A cura del Dott. Andrea Braini Consigliere Nazionale SIUCP-ETS
Il morbo di Crohn (MC) è una malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI) che può colpire qualsiasi distretto dell’apparato digerente, ovvero dalla bocca alla regione anale.
A livello perianale il quadro clinico può essere complesso e variegato; nella maggior parte dei casi è rappresentato da una fistola o ascesso, tuttavia vi sono altre manifestazioni comuni quali voluminose marische (elephant ears), ragadi, stenosi sino alla seppur rara cancerizzazione. Infine il paziente con MC può essere affetto da patologie proctologiche non Crohn-correlate (es prolasso emorroidario) il cui trattamento deve essere il più conservativo possibile.
Circa un terzo dei pazienti affetti da morbo di Crohn presenta una localizzazione perianale che è tanto più frequente quanto più la malattia ha una localizzazione distale, arrivando a colpire fino il 90% dei pazienti che presentano un coinvolgimento del colon e del retto.
Spesso la fistola perianale è la prima manifestazione del MC, in particolare nella popolazione pediatrica e rappresenta un fattore di rischio per una malattia con andamento più aggressivo, condizionando in modo importante la qualità di vita del paziente e aumentando la possibilità di una derivazione intestinale (ileo/colostomia) a volte definitiva.
Nella patogenesi delle fistole nel MC, a differenza di quelle criptogenetiche, rientrano diversi fattori sia legati alla malattia stessa (difetti di riparazione mucosa, disordini immunitari, inadeguata clearance intramacrofagica dei batteri ecc.), sia al paziente (es fumo di sigaretta) che alle terapie (corticosteroidi, biologici ecc.).
Dal punto anatomo-patologico e classificativo le fistole nel MC nella sono complesse maggior parte dei casi (sino all’80%), con plurimi orifizi esterni e/o interni anche in sedi atipiche a differenza delle fistole criptogenetiche.
Anatomicamente si distinguono in base alla classificazione di Parks (Fig. 1), tuttavia è utile distinguerle in semplici e complesse, dove per fistola complessa (Fig. 2) si intende ogni fistola che non può essere trattata con una semplice fistulotomia/fistulectomia per ragioni anatomiche, per la sepsi locale o per il pericolo di incontinenza (es. fistole anteriori nella donna).
Clinicamente possono manifestarsi con una fase ascessuale (Fig. 3) caratterizzata da tumefazione perianale, dolore e febbre oppure in fase fistolosa (Fig. 4) con secrezione perianale, perdite ematiche e dolore.
La diagnosi, oltre che clinica, deve essere fatta con una accurata diagnostica per immagini. In particolare mediante TAC pelvica soprattutto in urgenza di fronte ad un quadro settico/suppurativo; con una RMN o ecografia transanale per una migliore definizione anatomica della fistola. La diagnostica per immagini è in grado di modificare l’atteggiamento chirurgico fino al 40% dei casi. La Fistolografia rappresenta un esame oramai soppiantato e non consigliato dalle attuali linee guida. Infine è di fondamentale importanza lo studio endoscopico del colon-retto, essendo la localizzazione rettale di malattia uno dei fattori prognostici più significativi sull’andamento della malattia perianale.
Il trattamento delle fistole perianali nel MC ha come fondamento un approccio multidisciplinare, pertanto va effettuato in centri di riferimento in cui esistano le differenti professionalità dedicate ed un team accreditato per la diagnosi e cura delle MICI. Infatti l’approccio terapeutico è sempre di tipo integrato medico-chirurgico che permette di migliorare notevolmente l’outcome clinico e la qualità di vita del paziente.
Il primo step terapeutico è il controllo della sepsi in caso di suppurazione perianale. A tal proposito è consigliabile drenare l’ascesso evitando di zaffare le cavità ma semplicemente posizionando dei drenaggi; inoltre, se non è facilmente individuabile l’orifizio interno, è da evitare il posizionamento di setoni alla cieca che potrebbero creare false strade, descritte sino al 30-40% delle fistole drenate in urgenza.
Di fondamentale importanza è la distinzione della fistola in semplice o complessa con le metodiche diagnostiche descritte, compresa eventualmente la visita in anestesia (EUA).
Il trattamento di una fistola semplice, in particolare se sintomatica e in assenza di proctite, rimane la fistulotomia o fistulectomia che porta a guarigione oltre il 90% dei pazienti.
Il trattamento delle fistole complesse deve essere sempre di tipo integrato medico-chirurgico. In tali casi il primo step, soprattutto se la fistola presenta delle raccolte, è il drenaggio con setone (Fig. 5) e successivo avvio di una terapia medica che può essere inizialmente basata su antibiotici specifici (es Ciprofluoxacina, Metronidazolo) e successivamente con farmaci biologici o tiopurine.
Il setone deve essere di tipo drenante (loosing seton) evitando di metterlo in trazione (cutting seton) a causa dell’elevato rischio di incontinenza (sino al 50% di vario grado), oltre al dolore che può condizionare la qualità della vita dei pazienti.
Una volta posizionati il o i setoni questi andranno mantenuti almeno per la fase di induzione della terapia medica, solitamente 6-8 settimane ed il paziente monitorato in particolare per lo sviluppo di una recidiva della sepsi che andrà nuovamente drenata con eventuale sospensione della terapia immunosoppressiva.
Una volta controllata la fase suppurativa ed iniziata la terapia con immunosoppressori vi sono diverse opzioni terapeutiche che andranno discusse con il paziente ed in ambito multidisciplinare.
Si potrà semplicemente rimuovere il setone con una percentuale di remissione del 30-50%, continuando con la terapia biologica (per almeno un anno).
Alternativamente, in particolare nei pazienti con malattia rettale attiva e non responder a terapia medica, andrà mantenuto in sede il setone che tuttavia non porterà nella maggior parte dei casi a guarigione della fistola.
Infine vi è l’opzione chirurgica per il trattamento definitivo della fistola. A tal proposito le tecniche a disposizione sono molteplici, in particolare da quelle tradizionali come il flap rettale o la fistulotomia/fistulectomia con cone-like excision a quelle sphincter preserving.
Le prime comportano rischi di incontinenza che arrivano sino al 50% in alcune casistiche.
Tra le tecniche sphincter preserving quelle più utilizzate sono la LIFT ovvero la legatura intersfinterica del tragitto fistoloso, la VAAFT (trattamento videoassistito della fistola), la FiLaC (trattamento laser del tragitto fistoloso) oltre a tutte le tecniche di riempimento con plug o sostanze biologiche. Sono state proposte anche iniezioni locali di farmaci anti-TNF che tuttavia necessitano di molteplici sedute.
Di più recente introduzione è l’utilizzo di cellule staminali sia allogeniche che autologhe (Fig. 6-7) che sembrerebbero dare dei buoni risultati soprattutto nel breve periodo, sempre in associazione con terapia immunosoppressiva.
Nei casi non responder alla terapia combinata, sintomatici, con stenosi anale associata è indicata una derivazione temporanea che tuttavia è risolutiva solo nella minor parte dei pazienti in cui si prospetta la proctectomia definitiva.
Infine da non sottovalutare il rischio seppure molto basso di cancerizzazione, in particolare nei pazienti con malattia perianale di lunga data, con stenosi anali non esplorabili, in caso di comparsa di secrezioni muco-ematiche o proctalgia intensa. In caso sospetto andrebbero eseguite biopsie seriate e, se positive, un approccio terapeutico oncologico multidisciplinare.
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